Strona główna Niskorosłość
Wstecz Leczenie pacjentów z niedoborem wzrostu

Leczenie jest przyczynowe (w przypadku kiedy lekarz zna przyczynę) lub jedynie objawowe (jeżeli przyczyna nie jest znana leczy się jedynie objaw chorobowy). Chcielibyśmy tu poruszyć sprawę terapii hormonem wzrostu. Po raz pierwszy hormon wzrostu został zastosowany w 1958 roku. Był to hormon wyekstrahowany z ludzkich przysadek (pośmiertnie). Dopiero w latach 80 XX wieku uzyskano tzw. rekombinowany hormon wzrostu. Po pierwsze spowodowało to zwiększenie jego ilości, po drugie hormon uzyskiwany w taki sposób stał się znacznie bezpieczniejszy. Obecnie terapia rekombinowanym hormonem wzrostu jest zarezerwowana dla dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadki, dla dziewczynek z zespołem Turnera oraz chorych z przewlekłą niewydolnością nerek.

Co to jest hormon wzrostu i jak działa? Czyli parę słów na temat fizjologii.

Hormon wzrostu (GH) jest polipeptydem produkowanym i wydzielanym pulsacyjnie (czyli okresowo, co jakiś czas) przez przysadkę mózgową. Jest głównym hormonem (ale nie jedynym) kontrolującym nasz wzrost. W regulacji jego wydzielania biorą udział hormony wydzielane przez podwzgórze (pełniące funkcje nadrzędne, kierownicze). Działanie GH odbywa się pośrednio przez czynnik wzrostowy IGF-I, wydzielany głównie przez wątrobę pod wpływem hormonu wzrostu. Ilość wydzielanego hormonu wzrostu jest również uzależniona od: wieku, masy ciała, stanu odżywienia, aktywności fizycznej, ilości snu oraz stresu. W największej ilości wydzielany jest on w okresie dojrzewania. Obserwuje się również ujemną korelację pomiędzy masą ciała i ilością tkanki tłuszczowej a wydzielaniem hormonu wzrostu (tzn. im dziecko "lepiej wygląda", ma większą ilość tkanki tłuszczowej tym mniejsze wydzielanie hormonu wzrostu). Zwiększona aktywność fizyczna, odpowiednia ilość snu oraz tzw. stres stymulujący (nie paraliżujący) są z kolei stymulatorami zwiększonego wydzielania tego hormonu.

Hormon wzrostu wpływa na: metabolizm białek, lipidów, węglowodanów, metabolizm tkanki kostnej oraz na gospodarkę wodno-elektrolitową.

Dawkowanie hormonu wzrostu

Ilość stosowanego hormonu wzrostu jest uzależniona od rodzaju schorzenia i długości terapii (stopniowe zwiększanie dawki), a przeliczane jest w oparciu o masę bądź powierzchnię ciała.

Kto i kiedy podaje hormon wzrostu?

Pacjent bądź jego opiekunowie (rodzice) zostają przeszkoleni (w naszej Klinice przez pielęgniarkę edukacyjną) w obsłudze pena do podawania hormonu wzrostu. Od tego momentu w domu, codziennie przed snem wstrzykuje się domięśniowo lub podskórnie lek.

Reguły leczenia hormonem wzrostu- co jest ważne?, czego należy przestrzegać w trakcie terapii?

  1. Regularne podawanie leku, codziennie przed snem zgodnie z dawkowaniem zaleconym przez twojego lekarza i pielęgniarkę edukacyjną.
  2. Systematyczne kontrole w Poradni Endokrynologicznej w odstępach 2-3 miesięcznych: chodzi przede wszystkim o aktualizację dawki, ocenę tempa wzrastania (ocenę jak dziecko rośnie, jaki jest efekt terapii), przeprowadzenie wywiadu w kierunku tolerancji terapii (czyli rozmowy na temat samopoczucia w trakcie leczenia hormonem wzrostu), wykonanie badań kontrolnych (ambulatoryjnie, bez leżenia w szpitalu), odbiór kolejnej porcji leku (pamiętaj o torbie - lodówce).
  3. Odpowiedzialne przechowywanie leku; musisz pamiętać, że hormon wzrostu powinien być przechowywany w temperaturze od 2 do 8 (°C - a więc w lodówce - nie wolno go ani przegrzać ani zamrozić.
  4. Pamiętaj, jeżeli są jakieś niejasności, nie jesteś czegoś pewien jeżeli chodzi o podawanie hormonu wzrostu to natychmiast skontaktuj się ze swoim lekarzem.

Najczęściej zadawane pytania dotyczące terapii hormonem wzrostu:

  1. Czy konieczne jest podawanie hormonu wzrostu w trakcie wyjazdu (np. wakacji, weekendu poza domem itp.)?
    Jeżeli nie jesteś przygotowany na bezpieczny transport leku (odpowiednia temperatura przechowywania, bez gwałtownych wstrząsów) i obawiasz się, że w miejscu do którego się udajesz, również nie będzie możliwości zapewnienia odpowiednich warunków, to lepiej na ten okres przerwać leczenie i kontynuować je po powrocie do domu. Przede wszystkim jednak zgłoś to swojemu lekarzowi prowadzącemu.
     
  2. Jeżeli dziecko zachoruje, czy może kontynuować leczenie hormonem wzrostu?
    W przypadku infekcji, antybiotykoterapii, gorączki itp. nie przerywamy terapii. Jeżeli sprawa jest poważniejsza (np. dziecko musi być hospitalizowane z jakiegoś innego powodu, jest przygotowywane do zabiegu operacyjnego itp.) konieczne jest skontaktowanie się z lekarzem prowadzącym.
     
  3. Czy tryb życia dziecka, które rozpoczęło leczenie hormonem wzrostu, powinien ulec zmianie?
    Nie. Właściwie poza regularnymi wieczornymi iniekcjami nic się nie zmieni. Czasami zalecamy zwiększenie aktywnoci fizycznej, odpowiednio długi sen czy zmianę diety, ale tylko w przypadku pacjentów, którzy do tej pory prowadzili nieprawidłowy (mało higieniczny) tryb życia.
     
  4. Jakie mogą być skutki uboczne (działania niepożądane, powikłania) stosowania hormonu wzrostu?
    Stosowanie rekombinowanego hormonu wzrostu w dawkach substytucyjnych (zalecanych przez lekarza) jest z reguły bezpieczne. Sporadycznie obserwuje się obrzęki (są związane z zatrzymaniem sodu i wody w organizmie), wysypki skórne, zaniki tkanki tłuszczowej (ograniczone do miejsc wstrzyknięć). U niektórych pacjentów w przebiegu leczenia może ujawnić się niedoczynność tarczycy (może być przejściowa), która wymaga leczenia farmakologicznego. W wyniku stosowania zbyt dużych dawek hormonu wzrostu mogą pojawić się takie dolegliwoci jak: hiperglikemia (podwyższone stężenie glukozy we krwi, upośledzona tolerancja węglowodanów), nadciśnienie tętnicze, bóle stawów, powiększenie narządów wewnętrznych. W przypadku jakichkolwiek wątpliwości i pytań, czy dany objaw może być efektem leczenia skontaktuj się ze swoim lekarzem prowadzącym lub innym, który go zastępuje.
     
  5. Jakich efektów możemy spodziewać się po zastosowaniu hormonu wzrostu? Jaka będzie odpowiedź wzrostowa?
    Zdecydowanie szybkość wzrastania jest największa w pierwszym roku leczenia (ok. 10 - 16 cm /rok), a następnie zmniejsza się (ok. 6-10 cm/rok). Efekty zależą od stosowanej dawki, od rodzaju rozpoznania (np. zdecydowanie lepiej rosną dzieci z rozpoznanym całkowitym niedoborem hormonu wzrostu), od wieku kostnego (im bardziej opóźniony, tym lepszy efekt terapii), od wzrostu rodziców (im wyżsi rodzice chorego dziecka, tym lepszy efekt terapeutyczny).
     
  6. Dlaczego niektóre dzieci nie reagują na leczenie hormonem wzrostu?
    Przyczyn braku efektu leczenia może być wiele. Wród najczęściej wymienianych są:
    • Nieprawidłowe rozpoznanie a tym samym błędna kwalifikacja do leczenia
    • Nieregularne podawanie hormonu wzrostu, częste opuszczanie iniekcji
    • Nieprawidłowe iniekcje, niewłaściwe wstrzykiwanie hormonu wzrostu
    • Zbyt małe dawki hormonu wzrostu
    • Współistniejąca niedoczynność tarczycy
    • Stosowanie jednocześnie wysokich dawek sterydów bez dostatecznych wskazań
    • Wytworzenie przeciwciał wiążących się z hormonem wzrostu
    • Nieprawidłowe stosunki emocjonalne w środowisku dziecka (patrz choroba sieroca)
    • Współistnienie chorób, w trakcie których dochodzi do upośledzenia wytwarzania IGF-I (czynnika wzrostowego)
       
  7. Jak długo trwa terapia hormonem wzrostu? Jak długo moje dziecko będzie leczone?
    Trudno z dużą dokładnością ustalić długość planowanej terapii. Zależy to od wielu czynników: kiedy terapię rozpoczęto, jakie było wstępne rozpoznanie (na co dziecko choruje), jaka jest tolerancja leczenia, czy nie ma skutków ubocznych (działania niepożądanego), czy pacjent stosuje się do zaleceń lekarza prowadzącego. Jeżeli przebieg leczenia jest niepowikłany, dziecko (pacjent) dobrze znosi wstrzyknięcia (akceptuje je) oraz stosuje się do naszych zaleceń, to terapia trwa aż do skostnienia chrząstek nasadowych i osiągnięcia wzrostu ostatecznego. Czasami zdarza się wczeniejsze odstawienie (przerwanie podawania) hormonu wzrostu u pacjentów, którzy nie reagują na leczenie (rosną tak samo w trakcie leczenia jak i bez niego), bądź u pacjentów, u których stwierdzono (po ponownej ocenie wydzielania hormonu wzrostu) tylko przejściową somatotropinową niedoczynność przysadki.
     
  8. Co z dorosłymi z somatotropinową niedoczynnością przysadki?
    Coraz głośniej mówi się w Polsce o leczeniu rekombinowanym hormonem wzrostu osób dorosłych z somatotropinową niedoczynnością przysadki (czyli z niedoboren hormonu wzrostu). Dlaczego? Otóż rola hormonu wzrostu, jak już wyżej wspomniano, nie ogranicza się jedynie do poprawy wzrostu ostatecznego. Typowymi objawami ciężkiego niedoboru hormonu wzrostu u osób dorosłych są: zmniejszenie beztłuszczowej masy ciała (dominuje otyłość brzuszna), obniżenie gęstości mineralnej kośćca, ścieńczała i sucha skóra, obniżona siła mięśniowa, zmniejszona wydolność fizyczna, uczucie ciągłego zmęczenia, niechęć do życia i wiele innych zaburzeń psychologicznych. To wszystko składa się na gorszy komfort życia. Stąd też działania w kierunku usankcjonowania w Polsce leczenia również osób dorosłych z niedoborem hormonu wzrostu. W wielu krajach na świecie takie leczenie już się prowadzi.
     
 
Autorzy
Serwis powstał dzięki dotacji Fundacji im. Stefana Batorego.